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L'étude
Votre enfant est atteint, ou a été atteint d’un gliome infiltrant du tronc cérébral ?
Merci de prendre le temps de répondre à ce questionnaire.
La maladie (et ses nuances, haut grade, bas grade...)
Les symptômes chez l'enfant
Les gliomes du tronc cérébral se trouvent dans la région du cerveau et de la moelle épinière qui est responsable de nombreuses fonctions vitales, à savoir la vision, l'équilibre, la force, le réflexe pharyngé, la toux et la déglutition. Le gliome peut affecter une ou plusieurs de ces fonctions.

Les tumeurs au niveau du pont affectent les nerfs crâniens, causant des symptômes liés aux nerfs qui fournissent les muscles de l'oeil et du visage, et des muscles impliqués dans l'ingestion. Ces symptômes incluent la double vision, incapacité de fermer les paupières complètement, laissant tomber un côté du visage, et difficulté en mâchant et avalant. La tumeur affecte également les
« longues voies » du cerveau, avec la faiblesse résultante des bras ou des jambes et la difficulté avec la parole et la marche. Les symptômes empirent habituellement rapidement parce que la tumeur se développe rapidement.

Les tumeurs surgissant dans le pédoncule affectent habituellement seulement les nerfs fournissant les muscles d'oeil. Elles bloquent également l'écoulement du fluide cérébro-spinal le cerveau, en causant la pression accrue avec des maux de tête et le vomissement.

Les tumeurs impliquant le bulbe causent habituellement des problèmes pour avaler, la faiblesse des bras et des jambes. Les signes présentés par l’enfant peuvent être diffus et progressifs, un torticolis traînant, des maux de tête, des douleurs au bas de la tête et au cou, des troubles de la marche, de l'équilibre, des paralysies de la face, de l'oeil par atteinte des nerfs crâniens.
Le diagnostic
Le diagnostic le plus fin est effectué avec un IRM l’IRM un noyau hyperdense ou un foyer kystique au niveau du bulbe, avec produit de contraste, rehaussement si gliome malin.On utilise aussi le MRS pour différencier une tumeur gliale d'une autre. En général le diagnostic est difficile au scanner, tumeur souvent isodence. Le diagnostic se limite le plus souvent à l'IRM, car les biopsies sont rarement possibles.
Comme il n'est possible d'effectuer une biopsie que dans 25% des cas, le diagnostic va donc se faire principalement sur imagerie IRM. La classification du grade pathologique I à IV ou parfois non tumeur ne peut donc souvent pas être fait mais on considère qu'il s'agit de gliomes malins III à IV. Ce sont des tumeurs d'origine astrocytaires au départ qui deviennent rapidement très agressives, envahissent le tissu voisin et ont tendance à se propager en dehors du système nerveux central.
Gliome du tronc cérébral bas grade
• Ce n'est que dans 10% des cas, que les gliomes du tronc cérébral sont circonscrits et bénins et siègent dans la région bulbaire.
• Les symptômes initiaux sont souvent insidieux et progressifs avec un torticolis traînant, des céphalées, des algies occipito-cervicales, des troubles de la marche, des dysesthésies, une atteinte motrice ou la paralysie isolée d’un nerf crânien. On peut voir une atteinte des voies longues, avec ou sans hypertension -crânienne, avec une paralysie faciale et/ou oculomotrice.
• Au scanner, le tronc cérébral est déformé par une masse qui peut être partiellement kystique et dont la partie solide se rehausse avec le produit de contraste. L’IRM précise la localisation souvent bulbaire et ses rapports avec le 4ème ventricule.
• Le traitement est chirurgical mais l'exérèse est souvent incomplète pour ne pas majorer les déficits. On effectue alors une surveillance clinique et par IRM et on peut être amené à proposer une chimiothérapie en cas de progression tumorale.
Gliome du tronc cérébral haut grade
Les gliomes du tronc cérébral sont, dans 80% des cas, malins, diffus et infiltrants la protubérance.
• Les manifestations cliniques sont des troubles du comportement, une irritabilité anormale, une diminution du rendement scolaire, une atteinte des paires crâniennes (troubles de la déglutition, oculomoteurs, atteintes du VII), des troubles de l’équilibre, une atteinte des voies longues. La progression de l’atteinte neurologique est rapide.
• Au scanner, le tronc cérébral est augmenté de volume et hypodense.
• A l’IRM le tronc cérébral est tumoral et de manière homogène (lésion diffuse) dans sa partie protubérantielle ; il n’y a pas ou peu de prise de contraste et parfois une ou plusieurs images pseudokystiques; la tumeur peut être en partie exophytique, extériorisée dans le 4è ventricule ou dans l’angle ponto-cerebelleux.
• Ces tumeurs diffuses et infiltrantes sont inopérables Le traitement se résume à la radiothérapie. Trop souvent, elle n’a qu’un effet transitoire et palliatif. Jusqu’à ce jour, les tentatives de traitement par chimiothérapie sont restées inefficaces.